Qu’est – ce que la Drépanocytose « Anémie SS » ?

La Drépanocytose est un disfonctionnement héréditaire des globules rouges. Les globules rouges sains sont de forme ronde, et circulent librement dans le sang à travers les veines pour apporter de l’oxygène dans toutes les parties du corps. Chez un drépanocytaire, ces globules rouges deviennent durs, collants et ne peuvent pas librement circuler dans le sang. Ces globules rouges atteints de ce disfonctionnement meurent d’une manière précoce, ce qui fait que ces globules sont constamment petits, car n’ayant pas atteint la maturité. Mais aussi, comme ces molécules circulent même dans des petites veines, elles forment des caillots et bloquent la circulation du sang. Ceci peut causer la douleur et d’autres problèmes sérieux comme les infections et l’étouffement.

 

Qu’est – ce que Trait de Drépanocytose ?

Si les deux parents sont porteurs de l’hémoglobine « S » ; il y a 50 % de chance (soit 1/2) qu’un de leurs enfants soit aussi porteur de l’hémoglobine « S », au cas où l’enfant a hérité les gènes drépanocytaires chez l’un des parents. Ce genre d’enfants ne présentent pas forcément des symptômes de la Drépanocytose, mais peuvent à leur tour transmettre génétiquement l’hémoglobine « S » à leur progéniture.
Si les deux parents sont porteurs de l’hémoglobine « S » ; il y a 25 % de chance (soit ¼) qu’un de leurs enfants soit drépanocytaire ; mais également 25% de chance (soit ¼) qu’un de leurs enfants ne soit pas porteur de l’hémoglobine « S », d’où ne soit pas non plus drépanocytaire.

 

 

Une crise mondiale

On estime que plus de 300 000 bébés naissent avec la drépanocytose dans le monde chaque année. Environ 50 000 de ces nouveau-nés sont nés en République démocratique du Congo.
Bien qu’elle soit la maladie génétique la plus prévalente au monde, la drépanocytose est toujours la maladie la plus ignorée au monde. Nous, au Centre de Masanga, aimerions changer cela.
Le seul remède possible contre la drépanocytose est la greffe de moelle osseuse ou de cellules souches, qui est coûteuse, très risquée et qui a de graves effets secondaires, y compris la mort. Le donneur de moelle osseuse doit être proche du receveur. Même les frères et soeurs sans trait drépanocytaire ne sont pas garantis.
En conséquence, le traitement de l’anémie falciforme est généralement axé sur la prévention des crises, le soulagement des symptômes et la prévention des complications.

 

 

Statistiques

La drépanocytose touche des millions de personnes dans le monde et est particulièrement fréquente chez les personnes dont les ancêtres sont originaires d’Afrique subsaharienne; Les régions hispanophones de l’hémisphère occidental (Amérique du Sud, Caraïbes et Amérique centrale); Arabie Saoudite; Inde; et des pays méditerranéens tels que la Turquie, la Grèce et l’Italie .
Le nombre exact de personnes vivant avec SCD aux États-Unis et dans le monde est inconnu. Cependant, on estime que plus de 300 000 bébés naissent avec la drépanocytose dans le monde chaque année. Bien qu’elle soit la maladie génétique la plus prévalente au monde, la drépanocytose est toujours la maladie la plus ignorée au monde. Alors que 75 pour cent de tous les patients atteints de DSC vivent en Afrique subsaharienne, le Nigéria compte à lui seul plus de 100 000 nouvelles naissances chaque année. Suivi par Democratic of Congo avec plus de 40 000 à 50 000 nouveau-nés atteints de drépanocytose chaque année.
SCD affecte environ 100 000 Américains. SCD se produit parmi environ 1 sur 365 naissances noires ou afro-américaines. SCD se produit parmi environ 1 sur 16 300 naissances hispano-américaines. Environ 1 bébé noir ou afro-américain sur 13 naît avec le trait drépanocytaire (SCT)

Mythes à propos de la drépanocytose

La drépanocytose est une maladie contagieuse transmissible. FAUX: Une personne ne peut pas «attraper» la drépanocytose d’une autre personne, comme si elle attrapait un rhume ou la grippe. SCD peut seulement être héritée des parents. C’est une maladie génétique qui fait partie du profil d’ADN d’une personne.
La drépanocytose est une maladie africaine affectant uniquement les personnes en Afrique et leurs descendants. FAUX: SCD est répandu, affectant de nombreuses races et ethnies, y compris les Hispaniques, les Asiatiques, les Indiens et les personnes d’origine méditerranéenne et du Moyen-Orient.
L’espérance de vie des personnes avec SCD est très courte. FAUX: Dans le passé, les patients drépanocytaires mouraient souvent d’une défaillance organique, d’une infection et d’autres complications à un âge précoce. Cependant, aujourd’hui, les personnes atteintes de SCD peuvent vivre plus de 60 ans grâce aux traitements modernes. Un traitement cohérent, une alimentation saine et des compléments alimentaires peuvent produire une espérance de vie favorable et productive.